Toksyczna nekroliza naskórka (ang. toxic epidermal necrolysis – TEN, inaczej: zespół Lyella) to poważna choroba przebiegająca z martwicą keratynocytów i rozległym odchodzeniem naskórka od skóry właściwej. Jest problemem wymagającym natychmiastowego leczenia. Może bowiem zagrażać życiu pacjenta.
Toksyczna nekroliza naskórka – przyczyny
Toksyczna nekroliza naskórka jest chorobą zagrażającą życiu, dotyczącą skóry i błon śluzowych. Rozwija się po zastosowaniu niektórych leków, zwłaszcza sulfonamidów. Największe ryzyko wystąpienia niepożądanych dolegliwości przypada na pierwszy tydzień leczenia i dotyczy około 5 przypadków na tydzień na 1 mln pacjentów. Inne leki, które mogą wywołać toksyczną nekrolizę naskórka, to: niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ), diklofenak, aminopenicylina, cefalosporyny, chinolony, kortykosteroidy w dużych dawkach.
Zespół po raz pierwszy został opisany w 1956 roku przez Alana Lyella. Naukowiec ten dokonał wiele lat później rozróżnienia pomiędzy toksyczną nekrolizą naskórka a zapaleniem pęcherzowym i złuszczającym skóry. Są to choroby o zbliżonych objawach, lecz zupełnie różnej etiologii, dawniej uznawane za ten sam problem kliniczny. Dokładne przyczyny występowania toksycznej nekrolizy naskórka nie zostały w pełni poznane. Wykazano powiązanie między toksyczną nekrolizą naskórka a infekcją HIV, toczniem rumieniowatym układowym oraz po przebytych przeszczepach allogenicznych, nie u każdej osoby z grupy ryzyka wystąpi jednak martwica keratynocytów. Uważa się również, że pewne znaczenie w rozwoju choroby mają uwarunkowania genetyczne.
Toksyczna nekroliza naskórka – objawy
Wystąpienie toksycznej nekrolizy naskórka bardzo często poprzedzają objawy ogólnoustrojowe, przypominające oznaki infekcji. Są to m.in.:
- apatia;
- zmęczenie;
- gorączka;
- zapalenie gardła przebiegające z bólem gardła;
- świąd oczu;
- zaburzenia połykania.
Następnie dochodzi do wystąpienia specyficznych zmian skórnych, które początkowo lokalizują się głównie na twarzy i tułowiu. Są to czerwone plamki i grudki, które zlewają się w rumień wielopostaciowy uogólniony. Wraz z upływem czasu w tym miejscu pojawiają się pęcherzyki wypełnione surowicą. Ulegają one złuszczeniu i ustępują z pozostawieniem owrzodzeń z obszarami martwicy skóry. Są to zmiany krwawiące i wyjątkowo nieestetyczne, które zawsze wzbudzają w pacjencie silny niepokój. Nadżerki przekształcają się w strupy i trwałe blizny. Proces nie ma charakteru samoograniczającego się. Wręcz przeciwnie, przy braku podjęcia stosownych działań zajmuje coraz większą powierzchnię skóry, a nawet błon śluzowych.
Charakterystyczny w przebiegu toksycznej nekrolizy naskórka jest tzw. objaw Nikolskiego. Dotyczy płatowego złuszczania się naskórka nawet przy delikatnym potarciu jeszcze niezajętych chorobowo miejsc na ciele. Toksycznej nekrolizie naskórka nierzadko towarzyszą także bolesne wrzody w okolicy narządu wzroku, na narządach płciowych czy w przewodzie pokarmowym.
Diagnostyka toksycznej nekrolizy naskórka
Toksyczną nekrolizę naskórka rozpoznaje się na podstawie charakterystycznych zmian skórnych i objawów zgłaszanych przez pacjenta. Ważnym elementem diagnostyki jest przeprowadzenie wywiadu zdrowotnego, na podstawie którego ustalić można, czy przyjmowane przez pacjenta leki mogły wywołać taką reakcję organizmu.
Toksyczna nekroliza naskórka – leczenie
Nie istnieje złoty standard leczenia toksycznej nekrolizy naskórka. Metody terapeutyczne dobiera się w zależności od wieku pacjenta, przyjętych leków lub innych przyczyn toksycznej nekrolizy, ogólnego stanu zdrowia i dokładnego obrazu klinicznego. W większości przypadków pojawia się jednak konieczność chirurgicznego oczyszczania zmian skórnych w znieczuleniu miejscowym oraz stosowanie dobrze dobranych opatrunków ułatwiających gojenie się ran. Jednocześnie stosuje się glikokortykoidy, immunoglobuliny i antybiotyki, a także uzupełnia płyny i elektrolity.
Lekami drugiego rzutu są głównie cyklosporyna, infliksymab i plazmafereza, stosowane w różnych konfiguracjach. Swoje miejsce w terapii toksycznej nekrolizy naskórka znalazła ponadto plazmafereza (terapeutyczna wymiana osocza), stosowana z dobrym efektem zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. Wdraża się ją po wcześniej zastosowanym leczeniu farmakologicznym.
Polecane produkty:
|
Omega 3 - czysty olej z Pachnotki zwyczajnej
Olej omega 3 to 100% naturalny produkt pozyskiwany z rośliny o nazwie Pachnotka zwyczajna (Perilla frutescens). Uzupełnia codzienną dietę m.in. w mikroelementy, witaminę E, ... Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Olczak-Kowalczyk D., Krasuska-Sławińska E., Wieteska-Klimczak A., Siemieńska M., Daszkiewicz M., Ruszkowska L., Błona śluzowa jamy ustnej u dzieci z zespołem toksycznej nekrolizy naskórka, Nowa Stomatologia, 1/2011.
- Jarek K., Kołodziej K., Toksyczna nekroliza naskórka – przegląd aktualnych zaleceń dotyczących postępowania terapeutycznego i wybranych aspektów opieki pielęgniarskiej, Pielęgniarstwo Polskie, 4 (82) 2021 s. 166-171.
- Puszczewicz M., Ociepa-Zawal M., Toksyczna nekroliza naskórka, Reumatologia, 2006; 44/6.
