Zespół antyfosfolipidowy to poważna choroba wywołana działaniem autoprzeciwciał skierowanych przeciwko kompleksom białkowo-fosfolipidowym. Manifestuje się pod postacią zakrzepicy żylnej lub tętniczej, a także komplikacji położniczych. Wyróżnia się zespół antyfosfolipidowy pierwotny (niezwiązany z chorobami) oraz wtórny (występujący w przebiegu innych chorób, najczęściej tocznia rumieniowatego). Dokładne przyczyny nie są znane.
Zespół antyfosfolipidowy – przyczyny
Choć dokładne przyczyny zespołu antyfosfolipidowego nie są znane, w przebiegu choroby obserwuje się kilka typowych zjawisk:
- aktywacja komórek śródbłonka naczyń;
- upośledzenie funkcji beta-2-glikoproteiny I jako naturalnego antykoagulantu;
- wzrost aktywności protrombiny przy upośledzeniu właściwości antykoagulacyjnych białka C i aneksyny V;
- hamowanie układu fibrynolitycznego;
- wzrost powstawania mikrocząsteczek pochodzenia płytkowego i śródbłonkowego, aktywujących krzepnięcie.
Można podsumować, że zespół antyfosfolipidowy jest nabytą chorobą autoimmunologiczną, rozwijającą się przy obecności przeciwciał antyfosfolipidowych.
Zespół antyfosfolipidowy – objawy
Objawy zależą głównie od tego, które naczynie krwionośne zostanie objęte patologicznym procesem. Wymieniamy kilka grup najczęściej obserwowanych objawów. Wiążą się one z:
- zakrzepicą naczyń kończyn – o charakterze obustronnym i nawracającym. Dominuje zakrzepica żył głębokich (nawet u 40% chorych, głównie w obrębie kończyn dolnych), rzadziej natomiast obserwuje się zapalenie żył powierzchownych, zespół pozakrzepowy i owrzodzenia podudzi;
- zakrzepicą naczyń narządów wewnętrznych – obserwuje się m.in. nadciśnienie płucne o etiologii zakrzepowej, pogrubienie płatków zastawek i upośledzenie ich czynności, zakrzepicę tętnic wieńcowych, wewnątrz nerkową mikroangiopatię zakrzepową, niewielkie zwiększenie stężenia kreatyniny w surowicy;
- zajęciem układu nerwowego – udar niedokrwienny, przemijające niedokrwienie mózgu, otępienie, pląsawica, migrena, padaczka, zaburzenia pamięci, poprzeczne zapalenie rdzenia kręgowego.
W przebiegu zespołu antyfosfolipidowego charakterystyczne są także niepowodzenia położnicze, do których zaliczamy:
- poronienia (nawet u 80% nieleczonych kobiet);
- stan przedrzucawkowy;
- niewydolność łożyska;
- opóźnienie wzrastania płodu;
- poród przedwczesny.
Dodatkowo u około 40% pacjentów pojawiają się bóle stawów wynikające z toczących się w ich obrębie stanów zapalnych. Zmiany skórne dotyczą około 1/4 chorych i objawiają się jako owrzodzenia i zasinienia.
Zobacz również: Rzucawka – przyczyny, objawy, leczenie.
Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy
U około 1% chorych z zespołem antyfosfolipidowym występuje postać o wyjątkowo burzliwym przebiegu, która nawet w 50% przypadków kończy się śmiercią. Katastrofalny zespół antyfosfolipidowy często nazywa się również zespołem Ashersona. W jego przebiegu pojawia się ostra niewydolność wielonarządowa, najczęściej dotycząca nerek, układu krążenia, układu oddechowego oraz nadnerczy.
Diagnostyka zespołu antyfosfolipidowego
Zespół antyfosfolipidowy rozpoznaje się na podstawie obrazu klinicznego. Kryteriami klinicznymi są niepowodzenia położnicze oraz zakrzepica naczyń. Kryteriami laboratoryjnymi natomiast są antykoagulant toczniowy obecny w moczu, przeciwciała antykardiolipinowe obecne w surowicy lub osoczu oraz przeciwciała przeciwko beta-2-glikoproteinie obecne w surowicy lub osoczu. Do rozpoznania choroby należy spełnić 1 kryterium kliniczne i 1 kryterium laboratoryjne.
Zespół antyfosfolipidowy – leczenie
Jeśli u pacjenta pojawiają się objawy zakrzepicy żylnej lub tętniczej, konieczne jest wdrożenie leczenia przeciwzakrzepowego. Stosowana jest heparyna drobnocząsteczkowa w dawce terapeutycznej podskórnie albo heparyna niefrakcjonowana w ciągłym wlewie dożylnym. Jeśli współistnieją inne choroby autoimmunologiczne, np. toczeń, zastosowanie znajduje glikokortykoidoterapia. Farmakoterapia jest podstawą leczenia przyczynowego i objawowego zespołu antyfosfolipidowego. Rokowania zależą od wczesności rozpoznania choroby. Kobiety w ciąży powinny poinformować lekarza ginekologa o stanie zdrowia jak najszybciej.
Polecane produkty:
Olej z czarnego kminku
Olej z czarnego kminku tłoczony na zimno zachowuje wszystkie, cenne substancje m.in. witaminę E oraz niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe. Jego działanie to dokładne nawilżanie, szybsza regeneracja, poprawa wyglądu skóry ... Zobacz więcej... | |
Czarnuszka siewna
Czarnuszka ma zastosowanie w różnego rodzaju problemach skórnych. Jest wykorzystywana w zwalczaniu trądziku, blizn, zakażeń wirusowych, bakteryjnych i grzybiczych, alergii, a także suchej skóry, również głowy (np. łupież). Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Szczeklik A., Choroby wewnętrzne, tom II, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006.
- Ostanek L., Zespół antyfosfolipidowy, Reumatologia, 1/2016.
- Szturmowicz M., Zespół antyfosfolipidowy — współczesne kryteria rozpoznawania i zasady leczenia, Pneumonologia i Alergologia Polska, 5/2009.
- Ostanek L., Fischer K., Brzosko M., Zespół antyfosfolipidowy, Diagnostyka laboratoryjna w chorobach reumatologicznych.