Nekroliza naskórka najczęściej odnosi się do toksycznej nekrolizy naskórka (inaczej: zespół Lyella). Jest to rzadka, ale bardzo ciężka reakcja skórna, najczęściej wywołana lekiem. Stanowi cięższy etap spektrum zespołu Stevensa-Johnsona. Wymaga natychmiastowego leczenia. W przebiegu choroby dochodzi do obumarcia komórek naskórka i jego oddzielania się od skóry właściwej, co prowadzi do powstawania rozległych nadżerek i ran. Zmiany mogą obejmować również błony śluzowe, m.in. jamy ustnej, oczu oraz narządów płciowych. Ze względu na znaczną utratę bariery ochronnej skóry choroba może prowadzić do odwodnienia, zaburzeń elektrolitowych, zakażeń i niewydolności narządowej.
Nekroliza naskórka – czym jest?
Jeśli zmiany skórne obejmują mniej niż 10% powierzchni ciała, stan określa się jako zespół Stevensa-Johnsona (SJS), jeśli zajęte jest 10-30% powierzchni ciała, mówi się o postaci nakładania SJS/TEN, natomiast zajęcie ponad 30% powierzchni ciała odpowiada toksycznej nekrolizie naskórka (TEN). Zespół toksycznej nekrolizy naskórka (inaczej: zespół Lyella) to zagrażająca życiu niepożądana reakcja skórna wymagająca leczenia na oddziale dermatologii lub oddziale intensywnej terapii. Stan ten, poprzedzony gorączką i ogólnym osłabieniem, prowadzi do oddzielenia się naskórka od skóry właściwej, co skutkuje rozległymi nadżerkami. Konsekwencją utraty naskórka jest z kolei utrata płynów i elektrolitów, a także zwiększone ryzyko infekcji.
Dla nekrolizy naskórka charakterystyczne jest wystąpienie objawu Nikolskiego (oddzielanie się i złuszczanie naskórka przy niewielkim bocznym ucisku). Skóra pod złuszczonym naskórkiem jest czerwona i obrzęknięta, wyjątkowo bolesna. W 30% przypadków dochodzi do zajęcia układu oddechowego. Widoczne w bronchofiberoskopii złuszczanie nabłonka dróg oddechowych powoduje odkrztuszanie śluzowej wydzieliny, niedotlenienie i zmiany śródmiąższowe.
Dlaczego nekroliza naskórka jest stanem zagrażającym życiu? Utrata naskórka prowadzi do zaburzenia równowagi wodno-elektrolitowej, hipoalbuminemii, upośledzenia regulacji termicznej organizmu i zwiększonego ryzyka infekcji. Dlatego też śmiertelność wynosi 50% w przypadku zespołu toksycznej nekrolizy naskórka i 10% w przypadku zespołu Stevensa-Johnsona.
Nekroliza naskórka – przyczyny
Najczęstszym czynnikiem (stanowiącym przyczynę 95% wszystkich przypadków) wywołującym nekrolizę naskórka są przyjmowane leki, choroba zazwyczaj rozwija się w ciągu 8 tygodni od ich przyjęcia, zarówno u dorosłych, jak i u dzieci. Największe ryzyko rozwoju patologii istnieje w pierwszym tygodniu leczenia i wiąże się z przyjmowaniem sulfonamidów. Inne leki wywołujące nekrolizę naskórka to leki przeciwdrgawkowe zawierające pierścień aromatyczny, czyli karbamazepina, fenobarbital oraz kwas walproinowy. Toksyczną nekrolizę naskórka mogą również wywołać niesteroidowe leki przeciwzapalne, głównie pochodne oksykamu (piroksykam i tenoksykam).
Diagnostyka nekrolizy naskórka
Toksyczna nekroliza naskórka objawia się początkowo rumieniem wielopostaciowym. Następnie powstają złuszczające się pęcherze i martwica, prowadzące do spełzania dużych powierzchni naskórka. Zmiany pojawiają się również na błonie śluzowej jamy ustnej, dróg oddechowych, przewodu pokarmowego, narządów rodnych i narządu wzroku. To właśnie na podstawie obrazu klinicznego oraz wywiadu zdrowotnego (w którym wskaże się przyjmowanie leków) stawia się diagnozę nekrolizy naskórka.
Nekroliza naskórka – leczenie
Leczenie ukierunkowuje się przede wszystkim na utrzymanie normowolemii, normoglikemii, analgezję (zwalczanie bólu) i zapobieganie zakażeniom skóry. Wszystko odbywa się na oddziale intensywnej terapii lub odpowiednim oddziale szpitalnym, pod okiem lekarza i personelu medycznego. Pacjenci mogą wymagać ponadto żywienia sondą żołądkową, ponieważ zmiany nierzadko lokalizują się na śluzówce dróg oddechowych i pokarmowych, co uniemożliwia bezbolesne połykanie.
Pacjenci z zespołem Lyella często wymagają również wspomaganej wentylacji, w związku z czym wskazane jest jak najwcześniejsze wykonanie tracheostomii oraz, ze względu na uszkodzenie nabłonka dróg oddechowych, nebulizację roztworu NaCl oraz leków rozszerzających oskrzela. Wszystkie etapy leczenia powinny być dobierane indywidualnie.
Najczęstszą przyczyną śmierci chorych z zespołem Lyella jest posocznica rozwijająca się w wyniku zakażenia bakteryjnego lub grzybiczego skóry i błon śluzowych. Rokowanie zależy od wielu czynników i jest gorsze u pacjentów powyżej 40. roku życia, zwłaszcza gdy jednocześnie wystąpiła hiperglikemia i niewydolność oddechowa.
Polecane produkty:
|
Czarnuszka siewna
Czarnuszka ma zastosowanie w różnego rodzaju problemach skórnych. Jest wykorzystywana w zwalczaniu trądziku, blizn, zakażeń wirusowych, bakteryjnych i grzybiczych, alergii, a także suchej skóry, również głowy (np. łupież). Zobacz więcej... |
|
Olej z czarnego kminku
Olej z czarnego kminku tłoczony na zimno zachowuje wszystkie, cenne substancje m.in. witaminę E oraz niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe. Jego działanie to dokładne nawilżanie, szybsza regeneracja, poprawa wyglądu skóry ... Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Puszczewicz M., Ociepa-Zawal M., Toksyczna nekroliza naskórka, Reumatologia 2006; 44, 6: 353-358.
- Wełniak A., Lipska P., Watoła W., Grabowska N., Marek-Józefowicz L., Czajkowski R., Toksyczna nekroliza naskórka: studium trzech przypadków i przegląd literatury, Dermatologia w Praktyce Klinicznej, 1/2024.
- Owczarczyk-Saczonek A., Placek W., Rybak-d’Obyrn J., Wygonowska E., Toksyczna nekroliza naskórka sprowokowana radioterapią, Przegląd Dermatologiczny 2013, 100, 367–370.
