Sfingomielina jest organicznym związkiem chemicznym należącym do lipidów. W największych ilościach znaleźć ją można w mózgu i tkankach układu nerwowego, choć występują także w innych częściach ludzkiego organizmu. Podobnie jak ceramidy są jednym z elementów budujących błony komórkowe.
Sfingolipidy – czym są?
Sfingolipidy to drugi najistotniejszy składnik lipidowy błon biologicznych. Rdzeniem jest sfingozyna – aminoalkohol składający się z 18-atomowego nienasyconego łańcucha węglowodorowego. Sfingozyna łączy się wiązaniem amidowym z kwasem tłuszczowym, tworząc tzw. ceramid. Sfingolipidy występują u eukariontów, np. u zwierząt, w tym u ludzi. Najpowszechniej występującym sfingolipidem jest sfingomielina.
Sfingomielina – budowa
Sfingomielina jest tłuszczem złożonym, w którym grupa aminowa należąca do rdzenia sfingozynowego łączy się wiązaniem amidowym z kwasem tłuszczowym, a grupa hydroksylowa zostaje zestryfikowana fosfocholiną. Składa się więc z sfingozyny, reszty kwasu tłuszczowego, reszty fosforanowej i choliny. Sfingomieliny powstają wskutek estryfikacji I-rzędowej grupy hydroksylowej ceramidu fosforanem choliny.
Sfingomielina – gdzie występuje?
Największe ilości omawianego związku tłuszczowego znaleźć można w mózgu i osłonkach mielinowych nerwów obwodowego i ośrodkowego układu nerwowego. Poza tym znajduje się ona w błonach czerwonych krwinek krwi (erytrocytów) oraz w komórkach soczewki oka. Nie odnotowano jej obecności w błonach komórek bakteryjnych.
Sfingomielina – funkcje
Sfingomielina pełni głównie rolę budulcową i integralną – tworzy błony komórkowe (zwłaszcza komórek układu nerwowego) i zapewnia im stabilność. Ponadto wspólnie z lecytyną jest ona źródłem choliny, która następnie ulega przekształceniu w acetylocholinę – niezwykle ważny neuroprzekaźnik odpowiadający m.in. za pobudzanie mięśni szkieletowych do skurczu, rozszerzanie naczyń krwionośnych i obniżanie ciśnienia tętniczego krwi oraz pobudzanie perystaltyki jelit.
Sfingolipidy, w tym sfingomieliny, odgrywają znaczącą rolę w licznych fizjologicznych procesach zachodzących w obrębie układu pokarmowego. W błonie komórkowej enterocytów pełnią funkcję strukturalną, warunkują absorpcję niektórych składników odżywczych dostarczonych wraz z pożywieniem, a także mogą pełnić funkcję receptorów dla niektórych mikroorganizmów i syntetyzowanych przez nie toksyn.
ASMD
ASMD (ang. acid sphingomyelinase deficiency) to rzadka, postępująca, genetyczna choroba nazywana niedoborem kwaśnej sfingomielinazy. Została sklasyfikowana stosunkowo niedawno i należy do grona lizosomalnych chorób spichrzeniowych. Mechanizm choroby polega na niedoborze wspomnianego enzymu, powodując spichrzanie sfingomieliny w lizosomach komórek, co z kolei prowadzi do wielonarządowych uszkodzeń w organizmie. ASMD jest dziedziczona w sposób autosomalny recesywny i w równym stopniu dotyczy kobiet i mężczyzn.
Najcięższą postacią ASMD jest typ A, którego pierwsze objawy pojawiają się już w okresie niemowlęcym. Są to głównie zmiany neurozwyrodnieniowe i neurodegeneracyjne. W ASMD typu A/B dochodzi do znacznego zajęcia struktur neurologicznych i postępujących zmian neurologicznych, pojawiających się między 2. a 7. rokiem życia, jednak bez ciężkich zmian neurodegeneracyjnych. Z kolei typ B to przewlekła postępująca choroba wieloukładowa z niewielkim stopniem zajęcia struktur neurologicznych lub jego brakiem, pojawiająca się w każdym wieku. Należy zaznaczyć, że objawy obejmują nie tylko układ nerwowy, ale i układ kostny, układ oddechowy, układ naczyniowy oraz ważne narządy wewnętrzne, zwłaszcza wątrobę i śledzionę. W terapii stosuje się farmakoterapię enzymami.
Polecane produkty:
|
Spirulina w proszku 100% naturalna
Spirulina w proszku wykorzystywana jest najczęściej do wykonywania odżywczych i oczyszczających maseczek wpływając m.in. na poprawę wyglądu skóry. Dostarcza niezbędne witaminy, minerały i inne składniki niezbędne do prawidłowego funkcjonowania organizmu.. Zobacz więcej... |
|
Spirulina w tabletkach 100% naturalna
Spirulina zawiera wysokiej jakości naturalne witaminy i minerały. Jej skład to m.in. biotyna, kwas foliowy, beta-karoten, witamina D, witamina E oraz wiele innych witamin. To również źródło niezbędnych minerałów jak magnez, cynk, wapń, żelazo.. Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Chrząstek L., Dondela B., Deska M., Bezpieczne składniki kosmetyków – lipidy i ich pochodne, Prace Naukowe Akademii im. Jana Długosza w Częstochowie, III/2015.
- Konarzewska D., Biomimetyczne filmy lipidowe i ich oddziaływania z lipopeptydami o właściwościach antybakteryjnych, Warszawa 2019.
- Kurek K., Piotrowska D., Wiesiołek P., Chabowski A., Żendzian-Piotrowska M. Rola sfingolipidów w układzie pokarmowym, Postępy Higieny i Medycyny Doświadczalnej, 66/2012.
