Krioglobulinemia jest rzadką, układową chorobą polegającą na obecności we krwi pacjenta nieprawidłowych białek nazywanych krioglobulinami. Białka te mogą kumulować się w naczyniach krwionośnych i blokować prawidłowy przepływ krwi, co wiąże się z ryzykiem m.in. zakrzepów i zatorów, co jest stanem zagrożenia życia.
Krioglobulinemia – przyczyny
Krioglobulinemia jest chorobą układową charakteryzującą się obecnością krążących we krwi kompleksów immunologicznych, czyli krioglobulin. Kompleksy te są białkami osocza wykazującymi zdolność do precypitacji w temperaturze niższej niż temperatura ciała człowieka (poniżej 37 stopni Celsjusza) i ponownego rozpuszczania się po ogrzaniu. Mechanizm krioprecypitacji nie został jednak do końca poznany.
Obecność w surowicy krioglobulin może (choć nie musi) powodować zespół kliniczny układowego zapalenia wywołanego obecnością kompleksów immunologicznych zawierających krioglobuliny bądź objawy zespołu nadlepkości. Dokładne przyczyny występowania krioglobulin we krwi wciąż nie zostały poznane.
Udowodniono jednak, że krioglobulinemia znacznie częściej występuje u pacjentów, którzy już zmagają się z:
- szpiczakiem mnogim;
- makroglobulinemią Waldenströma;
- przewlekłą białaczką limfatyczną;
- chłoniakami nieziarniczymi;
- zespołem Sjogrena;
- zapaleniem wątroby typu B lub C;
- toczniem układowym;
- zapaleniem tarczycy.
Krioglobulinemia – objawy
Objawy krioglobulinemii pojawiają się w konsekwencji zadziałania 2 mechanizmów:
- odkładanie się kompleksów immunologicznych w ścianach naczyń krwionośnych, co poprzez aktywację dopełniacza powoduje ich uszkodzenie i daje objawy leukocytoklastycznego zapalenia naczyń;
- mechaniczne zaczopowanie światła naczyń, powodujące w rezultacie niedokrwienie i martwicę tkanek w zaopatrywanych przez te naczynia obszarach.
Typowe objawy będą więc następujące:
- czerwone lub fioletowe plamki na ciele, zwłaszcza na podudziach, które bledną po ucisku;
- sinienie palców;
- objaw Raynauda;
- zimne dłonie i stopy;
- owrzodzenia skóry;
- martwica tkanek;
- drętwienie stóp i dłoni;
- bóle neuropatyczne;
- osłabienie mięśni;
- zaburzenia czucia;
- bóle stawów i mięśni;
- sztywność stawów;
- pienienie się moczu w związku z występującym białkomoczem;
- zmniejszenie ilości oddawanego moczu;
- powiększenie wątroby i nudności.
Oraz wiele więcej. Tak naprawdę objawy mogą pochodzić z każdego układu organizmu, co utrudnia rozpoznanie przyczyny.
Krioglobulinemia – diagnostyka
Złotym standardem diagnostycznym omawianej choroby jest badanie krwi. W celu wykrycia obecności krioglobulin we krwi próbka powinna być pobrana na czczo (aby uniknąć interferencji z lipidami surowicy) do ogrzanej probówki, niezawierającej antykoagulantu. Znaczenie ma też wywiad zdrowotny z pacjentem i rozpoznanie tzw. triady objawów krioglobulinemii. Jest to tzw. triada Meltzera – plamica naczyniowa, ogólne osłabienie, bóle stawów. Towarzyszy im zajęcie przynajmniej jednego narządu wewnętrznego.
Krioglobulinemia – leczenie
Leczenie przyczynowe często nie jest możliwe, dlatego należy skupić się na leczeniu choroby podstawowej (a raczej jej stabilizowaniu celem uzyskania jak najdłuższego okresu remisji). Dla przykładu krioglobulinemia stwierdzana w chorobach reumatycznych może mieć przebieg bezobjawowy i wówczas nie wymaga dodatkowego leczenia, poza terapią dostosowaną do aktywności choroby podstawowej. Wskazane jest jednak w takiej sytuacji postępowanie profilaktyczne, które obejmuje przede wszystkim unikanie narażenia na zimno.
Czy krioglobulinemia jest uleczalna?
Krioglobulinemia jest chorobą, którą można skutecznie leczyć, a w niektórych przypadkach doprowadzić do całkowitego ustąpienia objawów. Niekiedy jest to jednak trudne i czasochłonne. Wiele zależy od przyczyn i zaawansowania krioglobulinemii, a także od ogólnego stanu zdrowia pacjenta. Nieleczona może być groźna, ponieważ w cięższych przypadkach prowadzi do uszkodzenia narządów wewnętrznych.
Polecane produkty:
|
Olej z czarnego kminku
Olej z czarnego kminku tłoczony na zimno zachowuje wszystkie, cenne substancje m.in. witaminę E oraz niezbędne nienasycone kwasy tłuszczowe. Jego działanie to dokładne nawilżanie, szybsza regeneracja, poprawa wyglądu skóry ... Zobacz więcej... |
|
Czarnuszka siewna
Czarnuszka ma zastosowanie w różnego rodzaju problemach skórnych. Jest wykorzystywana w zwalczaniu trądziku, blizn, zakażeń wirusowych, bakteryjnych i grzybiczych, alergii, a także suchej skóry, również głowy (np. łupież). Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Kamińska K., Czubek M., Szczerkowska-Dobosz A., Wilkowska A., Mieszana krioglobulinemia – demograficzne, kliniczne i serologiczne aspekty choroby w analizie 16 pacjentów, Post Dermatol Alergol 2007; XXIV, 2: 89-93.
- Majdan M., Krioglobulinemia w chorobach reumatycznych, Reumatologia 2007; 45, 6: 391-396.
