Pemfigus (inaczej: pęcherzyca) to rzadka, przewlekła choroba autoimmunologiczna dotycząca błon śluzowych oraz skóry. Jej dokładne przyczyny wciąż nie są znane, co utrudnia podjęcie skutecznego leczenia. Jeśli występują rozległe pęcherze, gorączka, szybko nasilające się rany albo trudności z piciem lub połykaniem, należy pilnie skontaktować się z lekarzem. Pęcherze łatwo pękają, pozostawiając bolesne nadżerki, które mogą utrudniać codzienne funkcjonowanie, zwłaszcza spożywanie posiłków i przyjmowanie płynów. Choroba wymaga specjalistycznej diagnostyki dermatologicznej oraz odpowiednio dobranego leczenia.
Pemfigus – przyczyny
Pemfigus jest akantolityczną chorobą pęcherzową błon śluzowych i/lub skóry, wywołaną obecnością patogennych autoprzeciwciał w krążeniu, które są skierowane przeciwko rozmaitym cząsteczkom adhezyjnym desmosomów. Stanowi chorobę autoimmunologiczną skóry, co oznacza, że układ odpornościowy błędnie rozpoznaje i tym samym atakuje własne komórki skóry i błon śluzowych. Wciąż niestety nie wiadomo, dlaczego tak się dzieje. Uważa się, że wpływ mogą mieć:
- uwarunkowania genetyczne;
- zaburzenia pracy układu immunologicznego;
- przyjmowanie niektórych leków (zawierających grupę tiolową w składzie);
- przebyte infekcje czy stres oksydacyjny;
- czyli wysoki poziom wolnych rodników tlenowych w organizmie.
Pemfigus – objawy
W zależności od objawów wyróżnia się wiele postaci pęcherzycy, a najczęstszymi są:
- pęcherzyca zwykła – rozpoczyna się z reguły niebolesnymi nadżerkami na błonach śluzowych policzków, podniebienia miękkiego oraz twardego i/lub nadżerkowym zapaleniem dziąseł. Jeśli nie są leczone, mają tendencję do uogólniania się i obejmowania coraz większych partii ciała;
- pęcherzyca bujająca – bardzo rzadka odmiana pęcherzycy zwykłej, która charakteryzuje się obecnością zmian brodawkujących, bujających i krostkowych;
- pęcherzyca liściasta, łojotokowa i rumieniowa – zmiany skórne mają postać pęcherzy o wiotkiej pokrywie, szybko ulegających samoistnemu pękaniu. Przekształcają się w miodowożółte strupy. Zmiany umiejscawiają się głównie w górnej części klatki piersiowej i pleców, zaś nigdy nie występują na błonach śluzowych;
- pęcherzyca paraneoplastyczna – współistnieje z chorobami nowotworowymi, najczęściej takimi jak nieziarnicze chłoniaki, przewlekła białaczka limfocytarna itd.;
- pęcherzyca opryszczkowata – ma najłagodniejszy przebieg spośród wszystkich innych rodzajów i bardzo dobrze reaguje na małe dawki prednizonu.
Pemfigus wymaga leczenia, ponieważ bagatelizowanie zmian skórnych i śluzówkowych może doprowadzić do rozsiania ich na większą partię ciała oraz do zaostrzenia ich przebiegu.
Diagnostyka pemfigusa
Wstępem jest zawsze szczegółowy wywiad zdrowotny oraz ocena objawów skórnych, jeśli występują. Diagnostyka omawianej choroby opiera się jednak na stwierdzeniu obecności przeciwciał IgG, rzadko IgA, związanych w przestrzeniach międzykomórkowych wielowarstwowego nabłonka skóry i/lub błon śluzowych w bezpośrednim badaniu immunopatologicznym. Wycinek wielkości 4 mm powinien być pobrany ze świeżego pęcherzyka (do 24 godzin). Dodatkowo wykonuje się badania immunologiczne surowicy, które pozwalają na określenie antygenu rozpoznawanego przez autoprzeciwciała.
Pemfigus – leczenie
Ze względu na brak znajomości przyczyn choroby, nie istnieje długotrwałe, skuteczne leczenie. Zazwyczaj ukierunkowane jest ono na wyciszanie pracy układu odpornościowego, a także na zmniejszanie i zwalczanie istniejących objawów. Najczęściej stosuje się leki w postaci glikokortykosteroidów skojarzonych z lekami immunosupresyjnymi, najczęściej azatiopryną, przy czym inne leki immunosupresyjne, leki biologiczne czy dożylnie podawane immunoglobuliny znajdują zastosowanie w przypadkach opornych na klasyczne leczenie oraz w rzadkich odmianach pęcherzycy.
Jako że leki stosowane do leczenia pemfigusa są mocne, nie należy stosować ich długotrwale. Kontrola aktywności choroby to moment, w którym przestają pojawiać się nowe zmiany pęcherzowe, a nadżerki zaczynają się goić. Faza konsolidacji stanowi okres minimum 2 tygodni, w którym co najmniej 80% zmian skórnych uległo wygojeniu, a nowe zmiany nie powstają. Od tego momentu można rozpocząć stopniowe redukowanie dawek leków immunosupresyjnych pod okiem lekarza prowadzącego.
Polecane produkty:
|
Spirulina w tabletkach 100% naturalna
Spirulina zawiera wysokiej jakości naturalne witaminy i minerały. Jej skład to m.in. biotyna, kwas foliowy, beta-karoten, witamina D, witamina E oraz wiele innych witamin. To również źródło niezbędnych minerałów jak magnez, cynk, wapń, żelazo.. Zobacz więcej... |
|
Spirulina w proszku 100% naturalna
Spirulina w proszku wykorzystywana jest najczęściej do wykonywania odżywczych i oczyszczających maseczek wpływając m.in. na poprawę wyglądu skóry. Dostarcza niezbędne witaminy, minerały i inne składniki niezbędne do prawidłowego funkcjonowania organizmu.. Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Geng R., Sibbald R., Pemphigus Vulgaris: Clinical Aspects and Treatments, Adv Skin Wound Care 2025;38: 232-238.
- Kowalewski C., Dmochowski M., Placek W., Waszczykowska E., Nowicki R., Flisiak I., Czajkowski R., Brzezińska-Wcisło L., Szepietowski J., Kaszuba A., Woźniak K., Diagnosis and therapy of pemphigus – consensus of Polish Dermatological Society, Przegl Dermatol 2014, 101, 147-155.
