Twardzina układowa to przewlekła choroba tkanki łącznej z grupy chorób autoimmunologicznych. Cechuje się postępującym włóknieniem skóry i narządów wewnętrznych, co prowadzi do ich niewydolności. Szacuje się, że kobiety chorują aż 4-krotnie częściej niż mężczyźni. Ze względu na brak znajomości przyczyny choroby, nie ma skutecznych metod leczenia pozwalających na wyeliminowanie twardziny układowej.
Twardzina układowa – przyczyny
Przyczyny twardziny układowej nie są znane. Pod uwagę bierze się połączenie czynników genetycznych, środowiskowych i hormonalnych, co tłumaczyłoby częstsze zachorowanie wśród kobiet. Uważa się, że przewlekła ekspozycja na niektóre związki przyczynia się do powstawania zmian twardzinopodobnych. Mowa głównie o: chlorku winylu, benzenie, toluenie czy silikonie. Czynnikami ryzyka choroby są:
- płeć żeńska;
- wiek między 30-50 lat;
- objawy Raynauda;
- teleangiektazje;
- zgrubienie ścian naczyń krwionośnych;
- zmiany nerkowe;
- tętnicze nadciśnienie płucne.
Podstawą twardziny układowej jest jednak nadprodukcja kolagenu oraz innych białek macierzy przez fibroblasty, do czego prowadzi nadmierna reakcja układu immunologicznego. Konsekwencją jest włóknienie skóry, ale także i narządów wewnętrznych. Nie wiadomo jednak, dlaczego u niektórych osób ma miejsce takie zjawisko.
Twardzina układowa – objawy
Wyróżniamy 3 główne postacie twardziny układowej:
- ograniczoną – objaw Raynauda, zwapnienia w tkankach miękkich, zaburzenia czynności przełyku, stwardnienie skóry palców rąk, teleangiektazje skórne;
- uogólnioną – symetryczne, rozlane i szybko postępujące zmiany skórne, równie szybkie zajęcie narządów wewnętrznych;
- bez zmian skórnych – objawy ze strony narządów wewnętrznych, bez zmian skórnych.
Charakterystyczny wśród pacjentów jest także tzw. zespół nakładania, czyli wystąpienie objawów twardziny układowej i innych chorób tkanki łącznej, najczęściej reumatoidalne zapalenie stawów (RZS) bądź mieszanej choroby tkanki łącznej. Do najbardziej charakterystycznych objawów twardziny układowej zaliczamy jednak przewlekłe zmęczenie i objawy skórne, które przechodzą 3 fazy: obrzęku, stwardnienia i zaniku.
Palce rąk początkowo przybierają postać kiełbasek ze względu na obrzęk. Objaw ten dotyczy aż 70% pacjentów. Twarz przybiera wygląd maskowaty wskutek wygładzenia skóry. Zanikają dotychczasowo występujące bruzdy i zmarszczki, pojawiają się natomiast dodatkowe zmarszczki promieniście ułożone w stosunku do ust i oczodołów. Sprawia to, że mimika twarzy staje się znacznie uboższa niż dotychczas. Zwapnienia w skórze dotyczą palców rąk i wyprostnych powierzchni stawów łokciowych oraz stawów kolanowych.
Dla twardziny układowej charakterystyczne są również dolegliwości bólowe stawów. Mają zmienną lokalizację, są symetryczne. Pojawia się sztywność poranna, najczęściej palców rąk, nadgarstków, łokci i kolan.
Objawy ze strony narządów wewnętrznych
Objawy ze strony narządów wewnętrznych zależą od zajętego układu. Najczęściej są to:
- zanik brodawek językowych z upośledzeniem czucia smaków;
- piekący ból za mostkiem z uczuciem pełności nawet po niewielkim posiłku;
- ból brzucha i wzdęcie jelit;
- duszności, początkowo wysiłkowe, później także spoczynkowe;
- przewlekły suchy kaszel;
- ból opłucnowy;
- przyspieszenie oddechu;
- kołatanie serca;
- postępujące zmniejszenie tolerancji wysiłku;
- objawy ostrego zapalenia osierdzia.
Nierzadkie są również objawy zajęcia układu moczowego, w szczególności nerek.
Twardzina układowa – leczenie
Nie ma skutecznych leków pozwalających na całkowite wyleczenie twardziny układowej, dlatego podejmuje się jedynie leczenie objawowe. Ma ono na celu poprawę jakości życia pacjenta i opóźnianie powstawania kolejnych zmian. Nie należy stosować glikokortykosteroidów, ponieważ nie tylko niekorzystnie wpływają na zmiany skórne, ale także zwiększają ryzyko twardzinowego przełomu nerkowego. Pozostałe preparaty farmakologiczne dobiera się do stanu zdrowia pacjenta i występujących objawów. Konieczne są regularne konsultacje ze specjalistami, zwłaszcza reumatologiem, kardiologiem i pulmonologiem.
Ciekawostką jest, że u wybranych chorych z ciężkimi zmianami narządowymi wykonuje się autologiczny przeszczep komórek macierzystych po uprzednim zastosowaniu silnej immunosupresji. Metoda wciąż pozostaje jednak w fazie eksperymentalnej.
Uzupełnieniem leczenia jest regularna aktywność fizyczna, unikanie palenia papierosów, odpowiednia pielęgnacja skóry oraz zdrowy styl życia. Sprawia to, że pacjenci znacznie dłużej zachowują wysoką sprawność, a wystąpienie objawów bólowych odkłada się w czasie. Zwłaszcza w odniesieniu do aparatu ruchu. Duże znaczenie ma fizjoterapia, szczególnie kinezyterapia i zabiegi fizykalne.
Polecane produkty:
|
Spirulina w tabletkach 100% naturalna
Spirulina zawiera wysokiej jakości naturalne witaminy i minerały. Jej skład to m.in. biotyna, kwas foliowy, beta-karoten, witamina D, witamina E oraz wiele innych witamin. To również źródło niezbędnych minerałów jak magnez, cynk, wapń, żelazo.. Zobacz więcej... |
|
Spirulina w proszku 100% naturalna
Spirulina w proszku wykorzystywana jest najczęściej do wykonywania odżywczych i oczyszczających maseczek wpływając m.in. na poprawę wyglądu skóry. Dostarcza niezbędne witaminy, minerały i inne składniki niezbędne do prawidłowego funkcjonowania organizmu.. Zobacz więcej... |
Bibliografia
- Szczeklik A., Choroby wewnętrzne, tom II, Wydawnictwo Medycyna Praktyczna, Kraków 2006.
- Bromirska M., Smoleńska Ż., Zdrojewski Z., Etiologia i czynniki ryzyka rozwoju twardziny układowej – przegląd literatury, Forum Reumatologiczne, 4/2018.
- Kowal-Bielecka O., Kuryliszyn-Moskal A., Twardzina układowa, Reumatologia, 2/2012.
