Pemfigoid

Pemfigoid to choroba o podłożu autoimmunologicznym, której najbardziej charakterystyczny objaw występuje w postaci pęcherzów lokalizujących się na skórze oraz błonach śluzowych. Symptomy choroby powstają na skutek autoagresji, co oznacza, że przeciwciała organizmu skierowane są przeciwko błonie podstawnej naskórka.

Pemfigoid

Pemfigoid jest dermatozą pęcherzową, która częściej dotyczy osób w wieku starszym niż dzieci. Charakteryzuje się obecnością dobrze napiętych pęcherzy, które występują blisko wykwitów rumieniowo – obrzękowych oraz w skórze pozornie nie zmienionej. W niektórych przypadkach chorobie towarzyszą nowotwory narządów wewnętrznych.

Przyczyny

Pemfigoid to wynik autoagresji, a więc wytwarzania przeciwciał IgG skierowanych przeciwko błonie podstawnej naskórka. Bardzo często jednak czynnik, który prowokuje do przeciwciał nie jest znany. Zdarza się, że przyczyną choroby są leki np. penicyliny, sulfonamidy, diuretyki oraz promieniowanie UV. Należy podkreślić, że pemfigoid może być również objawem, który towarzyszy nowotworom (rak piersi, płuc, trzustki).

Pemfigoid, to choroba, która często występuje u osób w starszym wieku. Rzadko pojawia się poniżej 65 roku życia. Częściej zapadają na nią kobiety.

Objawy pemfigoidu

Zmiany skórne mogą przybierać różne postacie. Mogą być to zmiany rumieniowo-obrzękowe, pokrzywkowate, mogą przypominać rumień wielopostaciowy. Pęcherze mogą wykazywać różny rozmiar, są dobrze napięte, niekiedy krwotoczne. Lokalizacja zmian jest bardzo zróżnicowana, bowiem wykwity mogą być rozsiane na całej skórze oraz błonach śluzowych jamy ustnej, narządów płciowych oraz spojówkach oczu.

Przebieg choroby może być przewlekły i nawrotowy, wielomiesięczny, a nawet wieloletni. Należy podkreślić, że istnieje cięższy przebieg choroby. Wówczas dodatkowo występuje pieczenie oraz świąd skóry.

Objawy skórne przyczyniają się do dyskomfortu pacjenta, z kolei objawy w jamie ustnej mogą powodować bolesne nadżerki, które utrudniają spożywanie pokarmu. Objawy choroby dotyczące śluzówki nosa powodują krwawienia z nosa.

Rodzaje

Ze względu na różnice w objawach pemfigoidu wyróżnia się kilka podtypów tej choroby. Należy do nich odmiana:

• łojotokowa;
• pęcherzykowa;
• guzkowa;
• ograniczona do podudzi.

Rozpoznanie

Rozpoznanie choroby dokonuje się na podstawie sprawdzenia napięcia pęcherzy, obecności wykwitów rumieniowych, obrzękowych oraz przewlekłego przebiegu choroby. Ważne jest również przeprowadzenie wywiadu z pacjentem oraz wykonanie biopsji skóry oraz badania histopatologicznego skóry zmienionej chorobowo.

W celu diagnostyki choroby wykonuje się również:

• badanie immunologiczne wycinka skóry;
• stwierdzenie typowych autoprzeciwciał IgG w surowicy krwi.

W przypadku osób starszych zaleca się przeprowadzenie badań pod kątem diagnozy nowotworów złośliwych.

Pemfigoid – leczenie

Leczenie pemfigoidu obejmuje średnie dawki kortykosteroidów, które stopniowo są obniżane. W przypadkach kiedy objawy choroby są oporne na leczenie steroidowe wówczas stosuje się leczenie immunosupresyjne.

Niektóre przypadki choroby wymagają łączenia kortykosteroidów z sulfonami, a w innych łączenie dawek kortykosteroidów z antybiotykami (tetracykliny, erytromycyna). Stosuje się również metodę leczenia amidem kwasu nikotynowego i tetracykliną. W przebiegu kilku tygodni terapia ta spowodowała całkowite lub częściowe ustąpienie zmian.

Dodatkowo osobom chorym zaleca się wyeliminowanie z diety produktów kwaśnych i pikantnych, które powodują podrażnienia błony śluzowej jamy ustnej.

Bibliografia

1. Jabłońska S., Chorzelski T., Choroby skóry, Wydawnictwo Lekarskie PZWL, Warszawa 2002.